Fehlbildungen des Mittelohres

Mittelohrfehlbildungen treten meist einseitig und ohne Bevorzugung des Geschlechts auf. Ihr Anteil an allen angeborenen Hörstörungen beträgt ca. 20 % und besitzt damit eine hohe medizinische Relevanz. Isolierte Fehlbildungen des Mittelohres sind insgesamt selten und betreffen meist die Gehörknöchelchenkette. Daneben finden sich Variationen in Form und Größe der Paukenhöhle, dem Raum, der insbesondere die Gehörknöchelchen enthält. Häufiger als die isolierten Mittelohrfehlbildungen finden sich gleichzeitig Fehlbildungen des Gehörgangs (Verengungen, bis zur vollständigen Nichtanlage) und des äusseren Ohres (auch hier bis zum völligen Fehlen)  in unterschiedlichster Ausprägung und Variabilität. Manchmal zeigen sich gleichzeitig Begleitfehlbildungen des Gesichts und des übrigen Körpers, auch der inneren Organe.

Die Diagnostik der Mittelohrfehlbildungen umfasst die klinische HNO-ärztliche Untersuchung, komplettiert durch verschiedene Höruntersuchungen. Computertomografische Untersuchungen des Kopfes sind in der Regel nur dann notwendig, wenn sich hieraus eine unmittelbare operative Konsequenz ableitet.

Mittelohrfehlbildungen werden unterschiedlich behandelt. So ist es bei einem beidseitigen Auftreten zwingend notwendig eine frühzeitige, ab dem 6. Lebensmonat, Hörgeräteversorgung (sog. Knochenleitungshörgeräte) zu veranlassen. Grundsätzlich empfehlen wir eine solche auch bei einseitigen Mittelohrfehlbildungen.

Ab dem 4. – 5. Lebensjahr kann eine teilimplantierbare Hörgeräteversorgung empfohlen werden. Auch hier gibt es verschiedene Möglichkeiten, die individualisiert auf die persönlichen Belange des Betreffenden ausgewählt werden.

Die operative Rekonstruktion des Gehörgangs und des Mittelohrs ist sehr anspruchsvoll. Wir führen derartige Korrekturoperationen ab dem 10. Lebensjahr, in einer mehrere Operationen umfassenden Prozedur, durch.